Síndrome Hemolítico Urémico – Adultos y niños

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO – ADULTOS Y NIÑOS

DESCRIPCIÓN
El Síndrome Urémico Hemolítico (SHU) es un cuadro clínico en el cual se produce una destrucción de glóbulos rojos en los pacientes con la consecuente pérdida de hierro, disminución del recuento de plaquetas y deterioro e insuficiencia de órganos.
Existen dos tipos de SHU: El SHU Típico (causado por Escherichia Coli u otros patógenos transmitidos en los alimentos y el agua) y el SHU Atípico, atribuible a mutaciones genéticas, o provocada por algunas enfermedades o causas desconocidas.

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SHU (SHU Típico)
El SHU Típico, también conocido como Síndrome Urémico Hemolítico por Echerichia Coli es una enfermedad que se adquiere como consecuencia de la exposición a esta bacteria o a otros patógenos transmitidos en alimentos o agua contaminada. Con frecuencia se presenta como diarrea con sangre. Los desencadenantes pueden variar desde la exposición a material fecal animal en una granja o parque a aquellas enfermedades relacionadas con el consumo de alimentos contaminados, como carne molida cruda u otra fuente de alimento insegura. Dichas toxinas pueden causar una respuesta del sistema inmune que genera hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) y una insuficiencia renal, así como deterioro en otros sistemas del organismo.
En este tipo de SHU, la mayoría de los casos no se repetirán después de la aparición inicial (que en general dura de 4 a 6 semanas). Los casos varían mucho en cuanto al impacto y los resultados, algunos informes varían desde la recuperación total hasta la muerte, pero muchos presentan algún grado de deterioro renal a largo plazo, complicaciones neurológicas también a largo plazo y problemas permanentes con una presión arterial alta. Este tipo más común de SHU en general está relacionado con un único evento, con frecuencia rastreable, causado por una exposición grupal que afecta a múltiples pacientes, donde el episodio de SHU que presentan no se repetirá para volver a enfermar al paciente.

SHU ATÍPICO
Las personas con SHUa nacen con esta enfermedad de carácter genético y tienen riesgo durante toda la vida de que dicha condición se active de pronto generando complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente.
El SHU Atípico se presenta como consecuencia de genes anormales del paciente desde el nacimiento, y si bien determinadas condiciones, como la exposición bacteriana o viral, podrían estar entre los posibles desencadenantes, las mutaciones genéticas son la causa subyacente, ya sea si las mutaciones se identifican por detección genética o si los análisis genéticos no son concluyentes.
En este sentido, se trata de una enfermedad impredecible que varía notablemente de un paciente a otro en cuanto a la duración del episodio, la frecuencia de los eventos y la gravedad. Algunos pacientes con SHUa presentarán signos y síntomas intermitentes, mientras que otros síntomas crónicos en forma diaria. Algunos eventos de SHUa se presentan con consecuencias rápidas y devastadoras.
Se pueden realizar pruebas de detección genética para identificar mutaciones en el paciente, pero aproximadamente en el 30% al 50% de los pacientes con SUHa no se identifica una mutación genética, y el diagnóstico de SHUa no depende de los resultados de los análisis genéticos.

CUADRO CLÍNICO
La destrucción de los glóbulos rojos produce una cascada de efectos, ya que el paciente puede presentar anemia grave y deterioro de órganos vitales, que con frecuencia implican un grado de deterioro renal. Un bajo recuento de glóbulos rojos (anemia) significa que no se está transportando oxígeno de manera eficiente en todo el cuerpo, de modo que los tejidos y los órganos, en particular el corazón y el cerebro, pueden no realizar su trabajo de manera muy eficaz. Por eso, un paciente con SHUa que tiene anemia puede cansarse con facilidad y verse pálido.
Si los riñones del paciente con SHUa no funcionan correctamente, el cuerpo no puede deshacerse de las toxinas debido a lo cual la eliminación de orina disminuye y los análisis de laboratorio pueden indicar una mayor cantidad de proteínas en la orina. Los riñones que funcionan mal también pueden causar presión arterial alta e hinchazón o sobrecarga de líquidos, que pueden producir estrés en el corazón y los pulmones. Si se desarrollan coágulos microscópicos en el cerebro, los pacientes con SHUa pueden presentar complicaciones neurológicas, tales como confusión o convulsiones. El tratamiento se determinará de acuerdo con los resultados de los análisis de laboratorio.
Si bien órganos tales como el corazón, los pulmones, el aparato gastrointestinal y el cerebro pueden verse afectados durante un episodio de SHUa activa, recientemente los investigadores y médicos del SHUa están obteniendo nueva información acerca de la afección de múltiples órganos. Alrededor del 48% de los pacientes presenta problemas neurológicos, como accidente cerebrovascular o convulsiones. Alrededor del 43% de los pacientes con SHUa presenta problemas en el sistema cardiovascular o el corazón, como deterioro de los vasos sanguíneos o alta presión arterial. Entre las complicaciones que afectan el aparato gastrointestinal de los pacientes con SHUa se pueden incluir inflamación, dolor abdominal o deterioro hepático, ya que el daño de los vasos sanguíneos menores de todo el cuerpo aumenta con el tiempo. En la actualidad no existen análisis de laboratorio específicos para determinar el daño del SHUa en otros sistemas de órganos.

EL SHU EN LOS NIÑOS
Esta patología afecta principalmente a niños menores de cuatro años. En Chile tiene una incidencia de 3* 100.000 niños, y se presenta con mayor frecuencia en el verano.
Se adquiere por ingerir alimentos contaminados con bacterias que producen anemia por destrucción de glóbulos rojos, disminución del número de plaquetas y destrucción de pequeñas estructuras funcionales y vasos en el riñón, lo que provoca insuficiencia renal aguda.

CAUSAS
En el 90% de los casos se desarrolla luego de una infección por bacterias, siendo la principal la llamada Escherichia Coli Enterohemorrágica que está presente en alimentos contaminados (carne y/o productos lácteos).
Muchas de estas bacterias normalmente se encuentran en el intestino de animales, producen una toxina que provoca los síntomas de la enfermedad y para desencadenar el cuadro clínico se necesitan unas pocas de ellas.
En otros casos también puede presentarse por la ingesta de medicamentos, algún tipo de cáncer o ser heredado por un gen dominante o recesivo. Cabe señalar que estas causas son menos frecuentes.

CUADRO CLÍNICO
Está precedido por síntomas que duran entre 1 y 15 días, siendo los más comunes:

  • Dolor abdominal.
  • Diarrea con mucosidad o sangre.
  • Hay decaimiento, los niños se ponen irritables, hay palidez generalizada y disminución de la cantidad de orina. Esto último produce acumulación de líquidos en los tejidos, lo que se manifiesta como hinchazón de párpados, y/o tumefacción de manos y pies (edema), alza de peso y puede haber hipertensión arterial.
  • En algunos casos pueden aparecer hematomas en piel o mucosas.

El diagnóstico se basa en una adecuada historia clínica y en un examen físico completo. Los exámenes de laboratorio que ayudan al diagnóstico incluyen:

  • Hemograma para objetivar el recuento y forma de las células sanguíneas en sangre y otras pruebas destinadas a evaluar la función renal y niveles de electrolitos.
  • Análisis de orina para detectar la presencia de sangre o proteí
  • Ecotomografía renal y vesical que evalúa el tamaño y forma de los riñones, además permite observar la cantidad de flujo sanguíneo que llega al riñó
  • Coprocultivo, examen que se utiliza para detectar la Escherichia Coli Enterohemorágica que origina el sí
  • Se solicitarán otros exámenes dependiendo de la sintomatología del paciente, por ejemplo, electroencefalograma, TAC cerebral, etc.

TRATAMIENTO
El tratamiento del SHUa puede variar. No existe un “protocolo de tratamiento” estándar que sea común en el tratamiento de muchas enfermedades. Debido a la complejidad y a la variabilidad de los síntomas del SHUa, se puede esperar que los médicos intenten una o más de las opciones siguientes y monitorearán los resultados del laboratorio para determinar el grado de efectividad. Algunos pacientes responden bien a un tipo de tratamiento, mientras que otros necesitan probar varias opciones. Las muestras de sangre extraídas de un paciente con SHUa dan claves fundamentales que determinan el tipo y la frecuencia del mismo.
Si un niño presenta alguno de los síntomas antes mencionados, es importante que los padres concurran rápidamente a un Servicio de Urgencia. Dependiendo de la gravedad del paciente y de la severidad de los síntomas deberá ser monitorizado en una Unidad de Paciente Crítico Pediátrico (UPCP), además de realizar un manejo de los líquidos, lo que puede incluir:

  • Aporte de suero, alimentación por sonda o endovenosa si hay trastornos severos del aparato digestivo.
  • Terapia de reemplazo renal como diálisis peritoneal, hemodiálisis o hemodiafiltración, métodos que ayudan a eliminar el exceso de líquidos y sustancias tóxicas del organismo.
  • Transfusiones de productos sanguíneos en caso de anemia severa o disminución importante del número de plaquetas.
  • Medicamentos varios que incluyen fármacos para bajar la presión arterial, anticonvulsivantes en caso de crisis convulsivas, antipiréticos si hay fiebre, etc.

COMPLICACIONES
Además del cuadro clínico antes mencionado, el paciente puede presentar manifestaciones neurológicas como convulsiones. También hay personas que presentan complicaciones digestivas, enterocolitis severa o perforación intestinal que requieran exploración quirúrgica.

PRONÓSTICO
Gracias al diagnóstico y tratamiento oportuno, la mortalidad en niños ha disminuido considerablemente en los últimos años, actualmente no supera el 5%.
Aproximadamente el 85% de los pacientes se recuperan completamente de la enfermedad, un pequeño porcentaje de ellos puede evolucionar con algún grado de daño de la función renal.
Las personas que hayan padecido la enfermedad deberán controlarse durante toda su vida, ya que algunas de ellas pueden presentar deterioro de la función renal varios años después del diagnóstico.

PREVENCIÓN

  1. Manejo de Alimentos
  • Evitar los alimentos contaminados como carne cruda o insuficientemente cocida (especialmente hamburguesas). Debe haber cocción completa.
  • Manipular y lavar adecuadamente los alimentos. La buena manipulación significa respetar la cadena de frío tanto de las carnes como de los lá
  • Separar los alimentos según tipo.
  • No mezclar ni manipular al mismo tiempo la carne cruda con los alimentos que se consumirán sin cocer (verduras, queso, pan).
  • Lavar bien los alimentos por separado, evitar mezclar carnes con verduras.
  • Recordar que hay que terminar las compras del supermercado con los alimentos que requieren congelamiento y/o refrigeració
  • Si alguno de ellos se descongela en el trayecto a la casa, no volver a congelarlo, debe guardarse en el refrigerador y consumirlo lo antes posible.
  • Los alimentos deben descongelarse en los estantes inferiores del refrigerador, en el microondas o bajo el chorro de agua.
  • Conservar la cadena de frío de los alimentos al momento de limpiar el congelador.
  • Es necesario lavar las manos y los cuchillos antes y después de manipular la carne.
  • La carne debe ser guardada en bolsas cerradas, separada de otros alimentos. No colocarla en los estantes superiores del refrigerador, ya que el jugo podría derramarse sobre otros alimentos. Además, se debe manipular y cortar sobre una tabla exclusiva.
  • El cuchillo de la carne no deberá usarse para las legumbres, quesos u otros alimentos.
  • Lavar bien las manos antes y después de ir al bañ
  • Es importante que los lugares donde se faenan los animales cuenten con los permisos de funcionamiento correspondientes.
  • Comprar las carnes en lugares que brinden seguridad en su manipulació
  1. Cocción completa.
  • La bacteria se inactiva a 70º Las carnes deben estar bien cocidas antes de su consumo, especialmente las hamburguesas, ya que en su preparación las bacterias que están en la superficie pasan al interior, lo que dificulta su adecuada cocción. La hamburguesa puede parecer bien cocida por fuera y estar cruda por dentro, por ello para asegurarse de que tiene una buena cocción debe liberar un suero amarillo.
  • La leche y los jugos deben consumirse pasteurizados.
  • Los alimentos de mayor riesgo son las carnes jugosas de color rosado o rojo en su centro, los que hayan perdido la cadena de frío y los preparados fuera de casa.

SEGUIMIENTO
El SUH Atípico se caracteriza por reiteradas recaídas que pueden causar graves daños en órganos vitales, aun cuando puede ser difícil detectar los síntomas visibles de la enfermedad en el inicio de la enfermedad. Al momento del diagnóstico inicial, es probable que el paciente con SHUa sea internado unas semanas o meses para monitorear estrechamente su condición, considerar e implementar un plan de tratamiento efectivo y evaluar tanto la variabilidad como la complejidad de la afección por SHUa. Cuando los médicos consideran que el paciente está suficientemente sano, comienzan a capacitar al paciente o a los padres en todos los aspectos del cuidado en el hogar y establecen un plan de cuidado que incluye visitas de seguimiento, análisis de sangre y tratamientos.
El monitoreo del paciente es particularmente difícil debido a la complejidad, la gravedad y la variabilidad de la enfermedad. Los síntomas de un paciente también pueden variar con el correr del tiempo. Los análisis de sangre frecuentes pueden detectar otro episodio antes de que el paciente sufra los síntomas y puede indicar la necesidad de un tratamiento rápido para proteger la función renal durante una recaída. No se debe esperar a que se presenten síntomas característicos y pronunciados, ya que con frecuencia las únicas advertencias serán un poco de cansancio, moretones, o tal vez vómitos. Es una patología que exige que los pacientes estén informados y al tanto de su estado, sobretodo que muchas veces el personal de emergencias de los hospitales no tiene gran experiencia con este cuadro.

PRUEBAS GENÉTICAS
Cuando el paciente logra estabilizarse, el médico puede enviar muestras de sangre para realizar pruebas genéticas en un laboratorio especializado. En los Estados Unidos, la planta principal de pruebas genéticas para pacientes con SHUa está en la Universidad de Iowa.

 

Escrito por Cheryl Biermann, Linda Burke, and Jodi Kayler, published más de 2 años.
Dr. Pedro Zambrano O. (Pediatría)

 

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